Ipertensione endocranica

Introduzione

Il cervello è contenuto dall’interno del cranio che, essendo costituito di materiale osseo, risulta sostanzialmente indeformabile, ovvero impossibilitato a modificare dimensione e/o forma, perché la sua funzione è di protezione dell’organo contenuto. Nel caso in cui l’equilibrio di quanto presente all’interno venga in qualche modo alterato, ad esempio per lo sviluppo di un gonfiore cerebrale o per l’accumulo di liquido intorno al cervello, non c’è modo di adattare la scatola cranica e la pressione così aumentata verrà scaricata sulla struttura cerebrale, causando lesioni permanenti e potenzialmente fatali.

Questa condizione si chiama ipertensione endocranica e, in termini medici, è una patologia neurologica che consiste nell’aumento della pressione all’interno del cranio oltre un valore limite; le strutture cerebrali vengono sempre più compresse sino al possibile sviluppo di un’ernia cerebrale, complicanza tra le più temibili in medicina che rappresenta quasi sempre un evento letale.

La sindrome da ipertensione endocranica rappresenta il quadro clinico con relativi sintomi che si sviluppa ogni qualvolta vi sia un aumento patologico della pressione intracranica.

Le cause principali che possono portare allo sviluppo di ipertensione endocranica sono:

• Trauma cranico, con o senza frattura cranica in caso di colluttazione, caduta accidentale, incidente stradale, precipitazione.
• Idrocefalo, ovvero un accumulo di liquido cefalo-rachidiano nei ventricoli cerebrali.
• Tumori al cervello primitivi o secondari (metastasi).
• Infezioni di origine batterica o virale che possono manifestarsi come encefalite, ascesso o empiema subdurale.
• Accidenti cerebrovascolari.
• Encefalopatie.

È inoltre nota una sindrome da ipertensione endocranica idiopatica, detta anche benigna, che è una tipologia rara che si caratterizza per l’aumento di pressione del liquor, e quindi della pressione endocranica, ma senza alterazioni rilevabili agli esami strumentali radiologici e con quantità e composizione del liquor che risultano essere nella norma.

L’ipertensione endocranica si presenta con un quadro clinico caratterizzato da sintomi più o meno specifici, quali:

• Forte mal di testa, che non risponde ai normali farmaci antidolorifici
• Vomito di tipo centrale o a “getto”
• Papilledema bilaterale, ovvero un gonfiore (edema) della papilla ottica
• Diplopia (visione doppia)
• Triade di Cushing con
  • ipertensione arteriosa,
  • bradicardia
  • ed alterazioni del ritmo respiratorio.
• Ulcera gastrica di Cushing
• Segni neurologici focali o generalizzati
• Perdita di coscienza e vigilanza
• Letargia
• Crisi epilettiche o convulsioni
• Disturbi del linguaggio, come l’afasia
• Sincope, perdita di equilibrio e difficoltà nella deambulazione

La più grave e temibile complicanza della sindrome di ipertensione endocranica è l’erniazione cerebrale, che consiste nello spostamento di alcune porzioni dell’encefalo attraverso i compartimenti del cranio delimitati dalla falce e dal tentorio. Se non si interviene prontamente nel riconoscimento e nella gestione di tale complicanza, si assiste in breve tempo al decesso del paziente.

Per la diagnosi dell’ipertensione endocranica, nonché delle sue principali patologie causali, è necessario impostare una raccolta accurata dei dati anamnestici seguita da un dettagliato esame clinico con esame obiettivo neurologico completo. A seguire sarà necessario eseguire diversi esami tra cui:

• esami ematochimici,
• ECG
• emogasanalisi (EGA),
• TC con mezzo di contrasto,
• risonanza magnetica cerebrale.

La cura dell’ipertensione endocranica prevede un trattamento medico farmacologico seguito, in casi selezionati, da interventi chirurgici in regime di urgenza. L’approccio terapeutico prevede:

• Diuretici osmotici come il mannitolo al 20% o la furosemide
• Desametasone (cortisonico)
• Iperventilazione
• Analgesici per il controllo del dolore
• Antiepilettici
• Trasfusione di sangue ed emoderivati
• Coma farmacologicamente indotto con barbiturici.
• Interventi di neurochirurgia per la decompressione cerebrale e per una tempestiva riduzione della pressione intracranica

La prognosi dell’ipertensione endocranica dipende sostanzialmente dalla patologia sottostante, ma nella maggior parte dei casi essa risulta essere molto severa, con elevato rischio di decesso. La prognosi peggiora ulteriormente qualora si sviluppi la complicanza più temibile e pericolosa dell’ipertensione endocranica, ovvero una erniazione cerebrale.

Richiami di anatomia

Normalmente il volume intracranico (quanto presente all’interno del cervello) è costante e risulta determinato dalla presenza di:

• Parenchima cerebrale (cervello)
• Componente sanguigna (sangue)
• Liquido cefalo-rachidiano (liquor, ovvero un fluido limpido ed incolore che permea il sistema nervoso centrale, proteggendo cervello e midollo spinale da eventuali traumi)

Qualora vi sia l’aumento del contenuto intracranico di uno qualsiasi di questi tre elementi si produce una riduzione del volume degli altri due (secondo il principio di Monro-Kellie), al fine di evitare l’aumento della pressione intracranica.

Tale pressione intracranica di aggira di norma tra i 4 e i 18 mmHg: oltre tale valore di parla di ipertensione endocranica.

Cause

La condizione presenta un’incidenza relativamente rara, colpendo soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni con circa 1 caso ogni 100.000 individui. Fattori come sovrappeso/obesità o la familiarità per patologie cerebro vascolari aumentano notevolmente il rischio.

L’ipertensione endocranica rappresenta una tra le più temibili complicanze di diverse condizioni patologiche. Tra le cause più frequenti ritroviamo:

• Trauma cranico con o senza frattura cranica (da colluttazione, caduta accidentale, incidente stradale, precipitazione, …). Causa che si presenta tipicamente nei soggetti giovani, al trauma cranico consegue la formazione di un ematoma subdurale, una contusione o edema cerebrale, che rappresentano il substrato patogenetico su cui si instaura la condizione di ipertensione endocranica.
• Idrocefalo: condizione in cui si ha un accumulo di liquor a livello dei ventricoli cerebrali con loro conseguente dilatazione.
• Forma idiopatica (pseudotumor cerebri), ovvero senza cause note
• Tumori: si dividono in primitivi (ad origine cerebrale) o secondari (metastasi a distanza da altri organi)
• Infezioni: sia di origine batterica che virale possono clinicamente manifestarsi come encefalite, ascesso o empiema subdurale.
• Cerebropatie vascolari: accidenti cerebrovascolari possono provocare ipertensione endocranica dopo un infarto cerebrale, un’emorragia o una trombosi venosa.
• Encefalopatie: svariate patologie che interessano l’encefalo possono rendersi causa di ipertensione endocranica, come un’encefalopatia ipercapnica, epatica o da dialisi.

Sindrome da ipertensione endocranica idiopatica

Una tipologia relativamente rara di ipertensione endocranica è la forma idiopatica, che prende anche il nome di pseudotumor cerebri.

Si tratta di una sindrome caratterizzata dall’aumento della pressione del liquor in assenza di alterazioni cliniche e strumentali, con esame neurologico, esami TC e risonanza magnetica tutte nella norma.

La sindrome da ipertensione endocranica idiopatica si presenta più frequentemente nelle giovani donne obese; le cause più frequenti, oltre a quella idiopatica (priva di causa nota), sono:

• Alterazioni del drenaggio venoso cerebrale.
• Alterazioni ormonali, come in caso di gravidanza, uso di anticoncezionali orali, ipo o ipersurrenalismo, ipertiroidismo, ipoparatiroidismo.
• Effetti collaterali di svariati farmaci, tra cui corticosteroidi, vitamina A, sulfamidici, litio, fenitoina, indometacina, …
• Patologie reumatologiche autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (LES) e la sarcoidosi.

I sintomi caratteristici consistono in

• Cefalea frontale;
• Offuscamento della visione e diplopia;
• Papilledema bilaterale (la cui gravità raramente può condurre sino alla cecità per atrofia del nervo ottico).
• Acufeni

La diagnosi di tale sindrome non può che essere di esclusione, dopo riscontro alla TC e alla risonanza magnetica di assenza di dilatazione ventricolare e di lesioni ad espansione intracranica e con liquor a pressione e composizione normale.

La cura prevede:

• Restrizione idrosalina
• Perdita di peso in caso di obesità
• Somministrazione di diuretici come furosemide e acetazolamide
• Puntura lombare evacuativa
• Derivazione lombo – peritoneale (solo nei casi non responsivi dopo lungo tempo)

Sintomi

Il quadro clinico della sindrome da ipertensione endocranica si manifesta con sintomi piuttosto specifici e dirimenti, quali:

• Cefalea (mal di testa): possiede la caratteristica di essere piuttosto intensa ed ingravescente durante la notte, poiché in tale periodo della giornata tende ad aumentare la quantità di anidride carbonica nel sangue, che rappresenta un vasodilatatore dei vasi cerebrali. Il mal di testa tende ulteriormente a peggiorare nelle prime ore del mattino e con la manovra di Valsalva. Solitamente non risulta responsivo agli antidolorifici più comuni.
• Papilledema bilateralmente: si intende l’edema o tumefazione della papilla ottica presente a livello retinico bilateralmente, punto dal quale origina il nervo ottico.
• Febbre (raramente)
• Vomito di tipo centrale o “a getto”, tipicamente mattutino, spesso senza essere preceduto da nausea.
• Diplopia (ovvero visione doppia) dovuta a lesione del VI paio di nervi cranici.
• Triade di Cushing: nei casi più gravi si presenta una triade tipica di sintomi quali:
  • Ipertensione arteriosa (aumento della pressione sanguigna)
  • Bradicardia (riduzione della frequenza cardiaca al di sotto dei 60 battiti per minuti)
  • Alterazioni del ritmo respiratorio
• Ulcera di Cushing: si tratta di un’ulcera gastrica tipicamente dovuta all’aumento della pressione intracranica. Oltre che a livello gastrico può presentarsi anche a livello del duodeno o dell’esofago.
• Segni neurologici focali
• Paralisi facciale o brachio-crurale
• Perdita di coscienza e vigilanza, quando vengono danneggiate soprattutto dalle complicanze della ipertensione endocranica, strutture come la formazione reticolare a livello del tronco encefalico.
• Letargia, ovvero difficoltà nel mantenere lo stato di veglia.
• Crisi epilettiche o convulsioni, in caso di interessamento del lobo temporale
• Disturbi del linguaggio, come l’afasia (incapacità di comunicazione orale).
• Sincope, perdita di equilibrio e difficoltà nella deambulazione: in caso di interessamento del cervelletto.

Complicazioni

L’ipertensione endocranica rappresenta una vera e propria emergenza medica, la cui gestione risulta molto complessa e la prognosi particolarmente grave, avendo spesso esito fatale o accompagnata da gravi complicanze in forma di deficit neurologici. Per questo motivo la prognosi può essere più o meno infausta anche in base alla presenza di alcune condizioni che ne aumentano il rischio, come:

• età del paziente
• sede e la gravità di un’eventuale erniazione cerebrale
• origine traumatica o meno
• condizioni cliniche generali di base
• rapidità di intervento medico o chirurgico.

La più grave e temibile complicanza della sindrome di ipertensione endocranica è l’erniazione cerebrale, lo spostamento di alcune porzioni dell’encefalo a seguito dell’aumento della pressione intracranica, attraverso i compartimenti del cranio delimitati dalla falce e dal tentorio (non essendo possibile un’espansione generalizzata in virtù della presenza della scatola cranica).

Si individuano principalmente quattro tipologie di questa temibile complicanza:

1. Erniazione transtentoriale o dell’uncus: prevede lo spostamento della parte mediale del lobo temporale a dell’uncus dell’ippocampo nell’apertura delimitata dal tentorio del cervelletto. Clinicamente si manifesta con
   • midriasi fissa omolaterale (dilatazione della pupilla) dovuta alla compressione del III nervo cranico,
   • seguita da emianopsia omonima controlaterale,
   • emiparesi controlaterale,
   • rigidità da decerebrazione
   • e coma.
2. Erniazione tonsillare: prevede lo spostamento delle tonsille del cervelletto nel forame occipitale con conseguente compressione del bulbo encefalica e possibile exitus per arresto respiratorio.
3. Erniazione transfalcale o subfalcina: prevede l’erniazione del giro del cingolo subito al di sotto della falce cerebrale con compressione della porzione mediale dell’emisfero controlaterale. In tale caso si può avere la compressione dell’arteria cerebrale anteriore con relativo deficit neurologico focale o dell’arteria pericallosa con paresi dell’arto inferiore controlaterale.
4. Erniazione centrale: prevede lo spostamento caudale del diencefalo e del mesencefalo attraverso l’incisura tentoriale. La conseguenza può essere quasi sempre l’exitus del paziente.

Diagnosi

La diagnosi inizia con un’attenta anamnesi, che consiste in un’intervista medico-paziente volta a ricostruire l’intera storia clinica sia recente che remota. In particolare il medico vorrà rilevare

• Presenza di patologie sottostanti
• Fattori di rischio e familiarità per cerebropatie vascolari
• Esecuzione di pregressi o recenti interventi chirurgici

Conclusa l’anamnesi si procede ad un esame obiettivo generale e neurologico completo, necessario a constatare la presenza di sintomi (riferiti soggettivamente dal paziente) e segni (osservati oggettivamente dal medico) della patologia.

La diagnosi è fondamentalmente clinica, basata ovvero sul riconoscimento dei sintomi e sull’inquadramento del quadro clinico tipico.

Può essere indicato il monitoraggio della pressione intracranica per registrare le variazioni morfologiche dell’onda normale, che prendono il nome di “onde di Lundberg”.

È spesso necessaria l’esecuzione di alcuni esami strumentali, quali:

• Esami ematochimici, molto importanti per controllare il valore dell’emoglobina nel sospetto di un’emorragia cerebrale, o per gli indici infiammatori in caso di infezioni cerebrali.
• ECG: per monitorare l’attività cardiaca.
• Emogasanalisi: per monitorare la pO2 e quindi l’ossigenazione del sangue.
• TC cerebrale con mezzo di contrasto: eseguita in regime di urgenza, permette di diagnosticare l’eventuale causa dell’ipertensione endocranica.
• Risonanza magnetica: utile per una valutazione approfondita e di II livello di una determinata patologia cerebrale

Cura

L’ipertensione endocranica rappresenta un’emergenza medica che richiede una pronta diagnosi ed un trattamento da intraprendere il più rapidamente ed efficacemente possibile.

Ove possibile va riconosciuta e rimossa la causa sottostante, mentre per contrastare l’aumento della pressione è possibile ricorrere a

• Diuretici osmotici come il mannitolo al 20% o la furosemide, tra i farmaci più efficaci nel ridurre la pressione intracranica.
• Desametasone (derivato del cortisone), necessario alla riduzione dell’edema cerebrale.
• Iperventilazione: la riduzione dei livelli di pCO2 che si verifica con l’iperventilazione, che determina vasocostrizione cerebrale con diminuzione del volume di sangue e quindi della pressione intracranica.
• Correzione posturale, con cui si intende il posizionamento del paziente con lo schienale del letto posto a circa 30 gradi.
• Antidolorifici per il controllo del dolore
• Antiepilettici, utili nel prevenire eventuali attacchi convulsivi
• Trasfusione di sangue ed emoderivati: per evitare il collasso cardiovascolare e l’insufficienza multi-organo, in caso di anemizzazione post-emorragia cerebrale.

Nei pazienti refrattari alla terapia descritta sinora, e nei casi più gravi, l’approccio terapeutico può prevedere:

• Coma farmacologicamente indotto con barbiturici.
• Ipotermia (riduzione della temperatura corporea del paziente).
• Interventi di neurochirurgia, come una derivazione ventricolo – peritoneale o una craniectomia decompressiva urgente.