Sla: sintomi, cause e terapia

Sla: sintomi, cause e cure. La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come “Morbo di Lou Gehrig”,” malattia di Charcot” o “malattia dei motoneuroni”, è una patologia neurodegenerativa ad andamento progressivo che colpisce i motoneuroni, ossia le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che consentono i movimenti della muscolatura volontaria. L’evolvere della malattia è drammatico: pur bloccando tutti i muscoli non ostacola la capacità di pensare e la volontà di rapportarsi agli altri. Non esiste, al momento, una cura.

Sintomi

Nei malati di SLA, sono soggetti a degenerazione entrambi i gruppi di motoneuroni che esistono nel corpo. L’uno, definito primo motoneurone omotoneurone centrale o corticale, si trova nella corteccia cerebrale e svolge la funzione di trasportare il segnale nervoso attraverso alcuni prolungamenti che collegano il cervello con il midollo spinale. L’altro, chiamato 2° motoneurone omotoneurone periferico o spinale, è costituito da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli. Con la Sclerosi Laterale Amiotrofica, sia il primo che il secondo motoneurone muoiono nel corso di alcuni mesi oppure anni. I sintomi della SLA si manifestano mediante la perdita progressiva dei motoneuroni fino alla paralisi. Inizialmente, i soggetti notano difficoltà nel camminare, inciampano spesso o non riescono a svolgere gesti semplici come abbottonare una camicia, scrivere e girare la chiave nella serratura. Con il tempo, le disabilità aumentano ma vengono conservate, tuttavia, le funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali. Entro 3 o 5 anni dall’esordio della malattia, i malati non riescono più a respirare autonomamente e necessitano delle macchine. La malattia colpisce persone tra i 40 e i 70 anni ma vi sono casi di sintomi precoci della SLA in giovani dall’età compresa tra i 17 e i 20 anni.

Cause

Attualmente, le cause della Sclerosi Laterale Amiotrofica sono ancora sconosciute. Si ritiene che si tratti di una malattia multifattoriale, non determinata da una sola problematica ma dalla presenza di molteplici circostanze che ne favoriscono l’insorgenza. Le ricerche si stanno concentrando sull’influenza di alcuni fattori quali la predisposizione genetica, la carenza di alcune sostanzefondamentali per la crescita, eccesso di glutammato e fattori tossico-ambientali. In particolare, le ipotesi sulla terza causa intendono approfondire gli effetti di una presenza esagerata nel corpo dell’aminoacido adoperato dalle cellule nervose come segnale chimico. In merito al quarto fattore, si ritiene che alcune sostanze come alluminio, mercurio e piombo, oltre ad alcuni veleni e pesticidi usati in agricoltura, siano in grado di provocare la distruzione delle cellule nervose.

Cure

Al momento non esiste una terapia per guarire dalla SLA: nel trattamento della malattia è approvato un solo farmaco, il Riluzolo, capace di rallentare la progressione della patologia. Altre soluzioni farmacologiche possono aiutare aridurre i sintomi e migliorare sia il movimento che la comunicazione.